嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质等部位的肿瘤,它能持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引发血压急剧升高以及代谢紊乱等问题。据统计,嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.1% - 0.5%。
病因是什么
遗传因素: 约有10% - 20%的嗜铬细胞瘤患者存在遗传倾向,比如由基因突变导致的多发性内分泌腺瘤病2型等遗传综合征相关基因发生突变时,就容易引发嗜铬细胞瘤。肾上腺外因素: 除了肾上腺,身体其他部位也可能出现嗜铬细胞瘤,像交感神经节等部位,这些异位的嗜铬组织也可能异常增生形成肿瘤。
有哪些常见症状
血压异常升高: 患者会出现阵发性或持续性的血压升高,阵发性发作时血压可突然飙升,收缩压甚至能高达200 - 300mmHg,同时还常伴有头痛、心慌、面色苍白或潮红等表现。代谢紊乱表现: 由于儿茶酚胺大量释放,患者可能会出现多汗、代谢加快导致体重减轻,还可能有血糖升高的情况,部分患者会感觉焦虑、颤抖等。
如何诊断呢
血液检查: 测定24小时尿儿茶酚胺及其代谢产物,比如香草基杏仁酸(VMA)、甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)等,若这些指标明显升高,对诊断有重要提示作用。影像学检查: 超声检查可以初步筛查,CT或者磁共振成像(MRI)能够更精准地定位肿瘤的位置,一般能发现直径在1cm以上的肿瘤,正电子发射断层显像(PET - CT)对于发现异位的嗜铬细胞瘤等情况有一定优势。
怎么治疗呢
手术治疗: 手术切除肿瘤是目前治疗嗜铬细胞瘤的主要有效方法,在手术前通常需要使用α受体阻滞剂等药物来控制血压,使血压稳定在相对安全的范围,一般经过充分的术前准备后进行手术,大部分患者可以通过手术治愈。药物辅助治疗: 对于无法手术或者手术前的患者,可使用α受体阻滞剂等药物来控制血压等症状,但药物治疗只是辅助,最终还是需要手术治疗来根除病灶。
