周期性麻痹症是怎么回事

周期性麻痹症是一种钾离子代谢紊乱引起的疾病,主要表现为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪。一般来说,该病的发作与钾离子浓度异常有关,比如有的患者在饱餐、剧烈运动后容易发病。

病因是什么

遗传因素:部分周期性麻痹症是由遗传基因突变导致的,比如常染色体显性遗传的低钾型周期性麻痹,有一定的家族遗传倾向。钾离子代谢异常:正常情况下,人体内钾离子的平衡维持着肌肉的正常功能。当身体出现糖代谢紊乱时,像饱餐后大量葡萄糖进入细胞内,会促使钾离子向细胞内转移,若本身有遗传易感性,就可能引发周期性麻痹症;剧烈运动后大量出汗,也可能导致钾离子流失过多,从而诱发发作。

有哪些临床表现

发作时症状:通常会突然出现肢体无力,从下肢开始逐渐波及上肢,严重时可能影响呼吸肌。一般持续数小时到数天,比如一次发作可能持续1 - 2天。患者的肌肉张力减低,腱反射减弱或消失。发作间期表现:发作间期肌肉力量正常,但部分患者可能存在钾离子浓度的轻微异常,通过血液检查可发现血钾水平的波动。

如何诊断与鉴别

诊断方法:医生会根据患者反复发作的肢体无力病史,结合血钾检测。低钾型周期性麻痹发作时血钾低于3.5mmol/L,补钾治疗后症状迅速缓解有助于诊断。还需要进行心电图检查,看是否有低钾性心电图改变,如ST段压低、T波低平、U波出现等。鉴别诊断:要与格林 - 巴利综合征鉴别,格林 - 巴利综合征除了肢体无力,还有感觉障碍,脑脊液有蛋白 - 细胞分离现象;还要与甲状腺功能亢进性周期性瘫痪鉴别,后者患者有甲状腺功能亢进的相关表现,如心慌、多汗、甲状腺肿大等,检查甲状腺功能可发现异常。