Chiari畸形是先天性神经管发育畸形,常伴颅颈交界处发育异常,如扁平颅底、颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、齿状突后移等。症状轻重不一,轻者可长期无症状,重者需及时治疗,否则易致脊髓空洞症(肢体感觉与运动异常)、头痛、脑积水,齿状突后移可压脑干影响肢体活动。其一般分四型:一、患者小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下,呈锥状向椎管内疝入;二、患者小脑扁桃体及后颅窝内容物(包括脑干、第四脑室、小脑蚓部)均下疝至枕骨大孔下,常伴脑积水;三、患者小脑及后颅窝内容物的脑脊膜膨出;四、患者出现小脑发育不全情况。
尾段总结:本文主要阐述了Chiari畸形的定义、伴发异常、症状表现及分型情况。明确了其为先天性神经管发育畸形且多有颅颈交界处异常,症状有轻有重,严重时危害较大,还详细说明了四型的具体特征。
