胆道闭锁主要症状表现为出生后2-3周出现进行性黄疸，皮肤和巩膜逐渐变黄，且持续加重，大便颜色会逐渐变浅，甚至呈白陶土色，小便颜色如浓茶样。
黄疸表现
持续性加重：胆道闭锁引起的黄疸不同于生理性黄疸会自行消退，而是会持续加深，一般在出生后2周左右开始明显，之后皮肤黄染程度越来越重，面部、躯干、四肢都能看到明显发黄。巩膜黄染突出：巩膜也就是眼白部分，黄染情况很明显，而且随着病情发展，黄染会愈发显著。
大便异常情况
早期变化：出生后大便颜色可能还正常，但随着黄疸持续，大便颜色会逐渐变浅，比如从黄色变为淡黄色。后期特征性表现：到了病情较严重阶段，大便会呈白陶土色，这是因为胆道梗阻，胆汁无法正常排入肠道，导致大便缺少胆汁中的胆色素而呈现这种颜色。
小便异常状况
浓茶样改变：由于胆红素代谢异常，尿液中胆红素含量增加，小便颜色会变成浓茶样，颜色很深，像隔夜茶的颜色一样。而且这种小便颜色持续存在，不会因为喝水量的多少而有明显改变。
其他伴随症状
肝脾肿大：发病几个月后，肝脏会逐渐肿大，质地变硬，脾脏也可能肿大，家长可以在孩子右上腹摸到肿大的肝脏，腹部可能会逐渐膨隆。生长发育迟缓：因为胆汁排泄不畅，影响脂肪等营养物质的消化吸收，患儿会出现体重不增、身材矮小等生长发育落后的情况，一般在几个月后就能明显看出和同龄孩子的差距。