蚕豆病是一种因葡萄糖 - 6 - 磷酸脱氢酶（G - 6 - PD）缺乏引起的溶血性贫血病。它是X连锁不完全显性遗传病，男性发病多于女性，我国南方地区发病相对较多，比如广东、广西等地发病率较高。
发病机制方面
酶缺乏原因： 人体中G - 6 - PD基因发生突变，导致体内G - 6 - PD活性降低或缺乏。正常情况下，G - 6 - PD参与磷酸戊糖途径，为细胞提供抗氧化物质还原型谷胱甘肽（GSH），当缺乏G - 6 - PD时，红细胞抗氧化能力下降。触发溶血因素： 食用蚕豆是常见的触发因素，蚕豆中的某些成分会使缺乏G - 6 - PD的红细胞被破坏，发生溶血。此外，某些药物如磺胺类、解热镇痛类药物等也可能诱发溶血，还有感染等情况也可能成为诱因。
临床表现方面
急性溶血表现： 患者食用蚕豆或接触相关诱因后，一般在几小时到几天内出现症状。主要表现为面色苍白、黄疸（皮肤和巩膜发黄）、尿液呈酱油色等。严重时可能出现头晕、乏力、心慌等不适，实验室检查可见血红蛋白下降，网织红细胞升高。不同人群表现差异： 新生儿患蚕豆病时症状可能更严重，可能出现重度贫血、黄疸、肝脾肿大等，若不及时治疗可能危及生命。儿童和成人发病时，症状轻重程度因个体G - 6 - PD缺乏程度不同而有差异，轻的可能仅有轻度溶血表现，重的则溶血严重。
诊断与预防方面
诊断方法： 主要依靠实验室检查，如G - 6 - PD活性测定是确诊的重要依据，还有高铁血红蛋白还原试验等辅助诊断。医生会结合患者的病史（如食用蚕豆史、药物接触史等）和临床表现进行综合诊断。预防措施： 首先是避免接触诱因，有蚕豆病家族史的人群以及确诊蚕豆病的患者，要避免食用蚕豆及其制品，如粉丝等。同时，要谨慎使用可能诱发溶血的药物，在就医时要主动告知医生自己有蚕豆病的情况。对于新生儿，要注意观察是否有相关溶血表现，一旦怀疑患病要及时就医诊断。