间叶源性肿瘤的治疗方式需根据肿瘤的良恶性、部位、大小等因素综合决定。一般来说，手术切除是主要的治疗手段，对于一些恶性间叶源性肿瘤，可能还需要结合化疗等方法。比如，低度恶性的间叶源性肿瘤通过完整手术切除有治愈的可能，而高度恶性的则预后相对较差。
手术治疗为主
良性间叶源性肿瘤手术：
局部切除：对于体积较小、位置较表浅的良性间叶源性肿瘤，可通过局部切除的方式将肿瘤完整切除。例如，皮下的脂肪瘤，若直径小于5厘米且无明显症状，可在局部麻醉下进行切除，术后恢复相对较快。广泛切除：如果良性间叶源性肿瘤有恶变倾向或位置较深，需要进行广泛切除，确保将肿瘤及其周围一定范围的组织切除，降低复发风险。
恶性间叶源性肿瘤手术：
根治性切除：对于恶性程度较高的间叶源性肿瘤，如恶性纤维组织细胞瘤等，通常需要进行根治性切除，包括切除肿瘤所在器官的部分或全部，以及周围的淋巴结等组织。例如，发生在肢体的恶性间叶源性肿瘤，可能需要进行截肢手术（根据肿瘤具体情况），以彻底清除肿瘤组织。
化疗辅助治疗
新辅助化疗
术前应用：对于一些较大的、恶性程度较高的间叶源性肿瘤，在手术前可进行新辅助化疗。通过化疗缩小肿瘤体积，提高手术切除的成功率，同时也能杀灭潜在的转移癌细胞。比如，骨肉瘤患者在手术前常进行几个疗程的新辅助化疗，使肿瘤缩小，方便后续手术操作。
术后辅助化疗
术后巩固：恶性间叶源性肿瘤患者术后一般需要进行辅助化疗，以杀死残留的癌细胞，降低复发和转移的几率。不同类型的恶性间叶源性肿瘤化疗方案有所不同，例如尤文肉瘤术后常采用联合化疗方案，通过多种化疗药物的协同作用来提高治疗效果。
放疗参与治疗
辅助放疗
针对局部病灶：对于一些手术切除不彻底或肿瘤位置特殊难以完全切除的间叶源性肿瘤，可在术后辅助放疗。例如，盆腔部位的间叶源性肿瘤，手术难以完全清除时，术后放疗可以进一步杀灭残留的肿瘤细胞，降低局部复发率。
姑息放疗
缓解症状：当间叶源性肿瘤出现转移导致疼痛等症状时，可进行姑息放疗来缓解症状。比如，骨转移引起剧烈疼痛的患者，通过局部放疗可以减轻疼痛，提高生活质量。