ANCA相关性血管炎是一种自身免疫性疾病，其症状多样。约50%-80%的患者会出现发热症状，体温可在37.5℃~39℃左右波动。
一、全身症状表现
发热情况： 不少患者会有发热表现，体温多为中低热，可持续数周甚至数月。除发热外，还可能有乏力、体重下降等情况，体重可在数月内减轻5% - 10%以上。
二、肾脏相关症状
血尿表现： 患者常出现血尿，显微镜下可发现尿液中有红细胞，肉眼血尿也可能出现。蛋白尿情况： 会有不同程度的蛋白尿，24小时尿蛋白定量可从少量增加到大量，严重时可超过3.5g/24h。
三、肺部相关症状
咳嗽咳痰： 部分患者有咳嗽症状，可为干咳或伴有少量白痰，有的患者咳嗽较剧烈，持续时间较长。咯血情况： 约1/3的患者会出现咯血，轻者痰中带血，重者可大量咯血，一次咯血量可达数十毫升甚至更多。
四、其他器官受累症状
皮肤症状： 皮肤可出现紫癜样皮疹，多见于下肢，皮疹大小不一，压之不褪色。还可能有溃疡形成，好发于小腿等部位。关节肌肉症状： 有关节疼痛，多为小关节受累，如手指关节、脚趾关节等，疼痛程度不一；也可有肌肉酸痛，以四肢肌肉为主，影响患者活动。