肝豆状核变性主要通过药物治疗来减少铜的吸收和增加铜的排出。常用的药物有青霉胺，它能与铜结合形成稳定复合物，促进铜排出体外；还有曲恩汀，也可促进铜的排泄。
饮食方面的注意事项
低铜饮食很关键： 日常饮食要避免食用含铜量高的食物，像动物肝脏、坚果类、巧克力等都要少吃。因为这些食物里的铜含量较高，会加重病情。增加高钙食物摄入： 多吃些富含钙的食物，比如牛奶、豆制品等。钙有助于减少铜在肠道的吸收，对病情控制有帮助。
定期监测很重要
血液铜相关指标监测： 要定期检查血清铜蓝蛋白、24小时尿铜等指标。一般建议每3 - 6个月复查一次血清铜蓝蛋白，通过它能了解体内铜的代谢情况；24小时尿铜的检测能直接反映铜的排出量。肝功能监测： 还要定期检查肝功能，因为肝豆状核变性会影响肝脏功能，通过肝功能检查可以及时发现肝脏是否有损伤及损伤程度。
生活方式的调整
避免剧烈运动过度： 虽然适当运动有益健康，但要避免剧烈运动。剧烈运动可能会导致病情加重，所以运动要适度，选择散步、太极拳等相对温和的运动方式。保持规律作息： 要有规律的作息时间，保证充足的睡眠。良好的作息能让身体的各项机能处于较好的状态，有助于病情的控制。