胆道闭锁是一种婴儿罕见病，主要是肝内外胆管出现阻塞，进而导致进行性黄疸。该病在新生儿中的发病率约为1/8000~1/10000。
病因是什么
目前胆道闭锁的具体病因尚未完全明确，可能与胚胎发育异常有关，在胎儿时期胆管发育出现障碍，导致胆管结构异常和阻塞；也可能与病毒感染有关，某些病毒感染可能引发胆管的免疫损伤，从而导致胆道闭锁。
有哪些临床表现
黄疸表现：多数患儿在出生后2周左右开始出现黄疸，并且黄疸会进行性加重，皮肤和巩膜发黄越来越明显，大便颜色逐渐变浅，甚至呈灰白色陶土样便，小便颜色像浓茶一样。腹部表现：随着病情发展，患儿腹部会逐渐膨隆，肝脏会进行性肿大，质地变硬。到了疾病后期，可能会出现腹水等表现。
如何诊断
实验室检查：血清胆红素检查会发现直接胆红素持续升高，肝功能检查中碱性磷酸酶明显升高。超声检查：可以观察胆管的情况，多数胆道闭锁患儿胆管显示不清或者不存在。核素扫描：通过给患儿注射核素标记的物质，观察其在胆道系统的排泄情况，如果胆道不显影，高度提示胆道闭锁。
治疗方式有哪些
手术治疗：葛西（Kasai）手术是主要的治疗手段，手术目的是重建胆汁引流通道。一般建议在出生后2个月内进行手术，若错过最佳手术时间，后期可能需要进行肝移植手术。肝移植是终末期胆道闭锁患儿的有效治疗方法，能显著提高患儿的生存率和生活质量，但肝源获取等是面临的问题。