巨球蛋白血症是血液系统疾病,主要因淋巴样浆细胞恶性增殖致单克隆免疫球蛋白异常升高引起,占血液系统恶性肿瘤约2%,具浆细胞、淋巴细胞浸润特点,属低度恶性淋巴瘤。患者临床表现多样,约25%无特殊表现,有症状者常见症状为贫血致乏力,伴发热、皮肤黏膜病变、肾功能异常、骨痛、肝脾肿大等全身或神经系统症状。无症状患者通常无需治疗,出现治疗指征主要包括症状性高黏滞血症、周围神经病变、器官肿大、疾病相关血细胞减少、巨大淋巴结等,治疗前需全面评估,依据年龄、主要症状等制定方案,以药物治疗为主,如沙利度胺片和注射用磷酸氟达拉滨等。
一、巨球蛋白血症的本质:
1.是一种血液系统疾病。
2.由淋巴样浆细胞恶性增殖,单克隆免疫球蛋白异常升高而引发。
二、巨球蛋白血症的特点:
1.在血液系统恶性肿瘤中占比约2%。
2.以浆细胞、淋巴细胞浸润为主要特点。
3.属于低度恶性的淋巴瘤。
三、巨球蛋白血症患者的临床表现:
1.约25%的患者可无特殊临床表现。
2.有症状者的常见表现包括贫血引起的乏力,以及伴有发热、皮肤黏膜病变、肾功能异常、骨痛、肝脾肿大等全身或者神经系统症状。
四、巨球蛋白血症的治疗:
1.无症状者通常不需要治疗。
2.有治疗指征包括症状性高黏滞血症、周围神经病变、器官肿大、疾病相关血细胞减少、巨大淋巴结等。
3.治疗前要全面评估。
4.根据年龄、主要症状等制定治疗方案,以药物治疗为主,如沙利度胺片和注射用磷酸氟达拉滨等。
总之,巨球蛋白血症是一种特殊的血液系统疾病,有其自身的特点和临床表现,治疗需根据具体情况进行判断和选择合适的方案。