脊索瘤最佳的治疗方法通常以手术切除为主，结合放疗等综合治疗。手术方面，完整切除肿瘤是关键，对于局限于骨内的肿瘤，尽量彻底切除病变组织。一般来说，手术切除的彻底程度会影响患者的预后，完整切除的患者复发风险相对较低。
手术治疗要点
早期肿瘤切除： 当脊索瘤处于早期，肿瘤局限，手术切除相对容易，完整切除的可能性较大。比如一些较小的颅底脊索瘤，通过精准的手术操作有机会完整切除。复发肿瘤再手术： 如果脊索瘤出现复发，再次手术需要充分评估解剖结构，尽量最大程度切除肿瘤，但难度往往比首次手术大，因为复发肿瘤可能与周围重要结构粘连更紧密。
放射治疗作用
辅助手术治疗： 对于手术未能完全切除干净的脊索瘤，术后常需要进行放疗。例如，部分颅底脊索瘤手术中难以完全切净，术后放疗可以杀灭残留的肿瘤细胞，降低复发几率。一般会在术后几周内开始进行放疗，疗程通常需要数周时间。无法手术患者的治疗： 对于一些因身体状况等原因无法进行手术的患者，放疗也可以作为一种治疗选择，能在一定程度上控制肿瘤生长，缓解症状，不过控制效果可能相对手术联合放疗稍弱。
综合治疗优势
提高生存率： 手术结合放疗的综合治疗模式可以显著提高患者的生存率。研究表明，经过规范的手术切除加术后放疗的患者，5年生存率等指标相对单独手术或单独放疗有所提升。改善生活质量： 综合治疗有助于更好地控制肿瘤，缓解因肿瘤引起的头痛、局部疼痛、神经功能障碍等症状，从而改善患者的生活质量，让患者能更好地进行日常活动和维持正常的生理功能。