肝囊肿形成的原因有多种。一般来说，先天性肝囊肿比较常见，这是由于胚胎时期肝内胆管发育异常所导致，据统计，约有90%的肝囊肿属于先天性。
先天性因素
胚胎发育异常： 在胚胎发育的早期，肝内胆管和淋巴管发育异常，就可能形成囊肿。这种异常可能是随机发生的，并没有特定的遗传规律能完全解释所有先天性肝囊肿的发生，但确实是先天性肝囊肿形成的重要内在因素。遗传倾向： 虽然不是绝对的遗传疾病，但有一定的家族聚集性。如果家族中有亲属患有肝囊肿，那么其他家庭成员患肝囊肿的概率会比普通人群略高一些，但也不是一定会发病。
寄生虫感染相关
肝包虫囊肿： 主要是因为人感染了细粒棘球绦虫的幼虫。当人误食了含有棘球绦虫卵的食物后，虫卵在肠道内孵化出幼虫，幼虫会通过血液循环到达肝脏，在肝脏内逐渐发育成囊肿。这种情况在畜牧地区相对较为多见，比如我国西北牧区等地方，因为当地的生活和养殖环境容易导致人接触到感染源。
创伤及炎症因素
创伤后肝囊肿： 肝脏受到外力撞击等创伤后，肝脏内的小胆管破裂，胆汁潴留形成囊肿。这种情况一般有明确的肝脏创伤病史，在创伤后的恢复过程中，由于胆管破裂处被周围组织包裹，胆汁积聚就逐渐形成了囊肿。炎症性肝囊肿： 肝脏的慢性炎症，例如慢性胆管炎等，会导致胆管狭窄，胆汁排出不畅，进而形成囊肿。长期的炎症刺激使得胆管局部扩张，最终形成类似囊肿的结构。