肝囊肿形成的原因有多种，其中先天性因素比较常见，约90%的肝囊肿是先天发育异常导致的，比如胚胎时期胆管发育异常，就可能形成潴留性囊肿。另外，肝内炎症、创伤等也可能引发肝囊肿，不过这类情况相对先天性因素占比要小一些。还有一种是寄生虫性肝囊肿，比如肝包虫病，是人感染棘球绦虫幼虫后，幼虫在肝脏内寄生形成囊肿，不过这种在我国相对少见。
一、先天性因素相关
胚胎发育异常： 在胚胎发育的早期，肝内胆管和淋巴管发育出现异常，就可能逐渐形成囊肿。这种情况从胚胎时期就开始埋下了隐患，随着年龄增长，囊肿可能会慢慢长大，但很多人在年轻时囊肿很小，没有症状，往往不会被发现。一般来说，先天性肝囊肿可能在体检做超声等检查时才被偶然发现。遗传因素影响： 部分肝囊肿具有一定的遗传倾向，如果家族中有肝囊肿患者，那么其他家庭成员患肝囊肿的风险可能会比普通人群高一些。比如家族中有常染色体显性遗传相关的肝囊肿基因缺陷，就可能导致后代更容易出现肝囊肿。
二、炎症创伤相关
肝内炎症引发： 当肝脏受到一些慢性炎症刺激时，比如慢性胆管炎等，炎症长期刺激肝脏组织，可能会导致局部组织发生病变，进而形成囊肿。炎症会使局部的细胞代谢和组织修复出现异常，逐渐形成囊性的结构。例如长期患有慢性胆道炎症的患者，相对更容易出现肝囊肿。创伤导致： 肝脏受到外伤后，比如腹部受到撞击等创伤，在肝脏修复的过程中，可能会形成囊肿。创伤会引起局部组织的水肿、渗出等情况，后续修复过程中如果组织排列异常，就可能形成囊肿样的结构。不过这种因创伤导致的肝囊肿相对比较少见。
三、寄生虫性因素相关
棘球绦虫感染： 人如果接触了被棘球绦虫虫卵污染的食物、水等，虫卵进入人体后，幼虫会通过血液循环到达肝脏，在肝脏内逐渐生长发育，形成肝包虫囊肿。这种寄生虫性肝囊肿在畜牧地区相对高发，因为这些地区人群接触到棘球绦虫的机会更多。比如在一些牧区，人们接触到受污染的羊等家畜的概率较高，就容易感染棘球绦虫从而引发肝囊肿。