肾上腺脑白质营养不良是什么意思

肾上腺脑白质营养不良一般情况下能治但治好可能性小。

一、疾病概述

肾上腺脑白质营养不良是一种X链隐形遗传疾病,主要呈现出肾上腺皮质功能不全、脑白质进行性髓鞘脱失以及组织中饱和长链脂肪酸病理性堆积等特征,属于常见的过氧化物酶体病,会同时累及肾上腺和脑白质,主要在儿童或青少年时期发病,常见症状包括精神运动障碍、视力与听力下降、肾上腺皮质功能低下等。

二、治疗难度

由于该病是由先天因素引起的,目前尚无特效治疗方法,所以治好的可能性较小。

三、治疗方式

1.饮食治疗

限制极长链脂肪酸和脂肪的摄入,同时进食罗伦佐之油,这样可以减少极长链脂肪酸的合成,进而改变周围神经的功能,以达到缓解病情的效果。

2.药物治疗

(1)使用糖皮质激素,如甲泼尼龙、醋酸泼尼松等进行治疗,可增强患者的肾上腺功能。

(2)使用洛伐他汀能降低患者纤维细胞中血极长链脂肪酸的水平。

总之,肾上腺脑白质营养不良虽能治疗,但较难治愈,可通过饮食和药物等方式来尽量缓解病情。