先天性胆道闭锁主要通过手术治疗，其中葛西手术是常见的初始手术方式，约60%~70%的患儿通过葛西手术能改善胆汁引流情况，但仍有部分患儿需要后续肝移植。肝移植是先天性胆道闭锁晚期的重要治疗手段，据统计，肝移植术后患儿5年生存率可达70%~80%以上。
手术治疗方式
葛西手术：
手术原理： 葛西手术是将闭锁的胆道进行重建，试图恢复胆汁的正常排出通道。手术需要在患儿出生后60天左右进行较为适宜，此时患儿的肝脏损伤相对较轻，手术效果可能更好。术后注意事项： 患儿术后需要密切监测肝功能等指标，同时要预防感染等并发症。部分患儿术后可能胆汁引流情况改善不明显，需要进一步评估后续治疗方案。
肝移植：
适用情况： 当葛西手术效果不佳，患儿出现严重的肝硬化、肝功能衰竭等情况时，就需要考虑肝移植。一般年龄较小的患儿肝移植预后相对较好，但也存在一定手术风险。肝移植后的管理： 肝移植术后患儿需要长期服用免疫抑制剂，以防止移植肝脏发生排斥反应。同时要定期复查，监测肝功能、免疫抑制剂浓度等指标，还要注意预防感染等并发症。
其他辅助治疗
营养支持：
必要性： 先天性胆道闭锁患儿由于胆汁排出不畅，会影响脂肪等营养物质的消化吸收，所以需要加强营养支持。要保证患儿摄入足够的蛋白质、维生素等营养成分。可以根据患儿的年龄和营养状况，选择合适的营养补充剂，如含有中链脂肪酸的配方奶等，有助于改善患儿的营养状况。
对症治疗：
黄疸处理： 对于患儿出现的黄疸症状，需要进行相应处理。可以使用一些药物来辅助退黄，如肝酶诱导剂等，但药物治疗只是辅助手段。同时要密切观察黄疸的变化情况，如果黄疸持续加重或出现其他异常，需要及时调整治疗方案。预防出血： 由于胆道闭锁可能导致维生素K吸收障碍，进而引起凝血功能异常，所以需要预防性补充维生素K，以降低出血风险。