格林巴利综合征是一种自身免疫介导的周围神经病,通常在感染等诱因后1~4周内发病。
病因机制是啥
感染相关: 约60%的患者在发病前有巨细胞病毒、EB病毒、空肠弯曲菌等感染史。比如空肠弯曲菌感染后,其菌体成分与周围神经髓鞘成分相似,人体免疫系统会错误攻击自身神经。免疫反应: 免疫系统产生的抗体等物质攻击周围神经的髓鞘,导致神经传导功能障碍。
有啥典型症状
运动障碍: 多从下肢无力开始,逐渐向上发展,可在数天至2周内达到高峰,表现为肢体无力、瘫痪,严重时可累及呼吸肌,导致呼吸困难。约30%~40%的患者会出现四肢弛缓性瘫痪。感觉异常: 发病时多数患者会有肢体麻木、刺痛、烧灼感等感觉异常,可在运动症状之前或同时出现,感觉障碍可呈手套、袜套样分布。
咋诊断鉴别呢
神经电生理检查: 发病2周后常见神经传导速度减慢、远端潜伏期延长等改变,对诊断有重要意义。一般在发病后2~4周内进行神经传导速度检测,能发现周围神经的脱髓鞘改变。腰椎穿刺检查: 腰椎穿刺可发现脑脊液蛋白 - 细胞分离现象,即蛋白质含量升高,而细胞数正常,这是格林巴利综合征的特征性表现之一,一般在发病后1~2周出现这种改变。鉴别诊断: 需要与脊髓灰质炎、低血钾性周期性瘫痪等疾病鉴别。脊髓灰质炎多有发热,瘫痪不对称,脑脊液细胞数增多;低血钾性周期性瘫痪发作时血钾低,补钾后症状迅速缓解。
咋治疗干预呢
血浆置换: 通过置换患者血浆,清除血液中的抗体等有害物质,约1/3的患者接受血浆置换后症状能得到改善,一般需要进行2~5次。免疫球蛋白治疗: 静脉注射免疫球蛋白是常用的治疗方法,能调节免疫反应,一般每天每千克体重0.4克,连用5天。
