软骨肉瘤的治疗主要以手术为主，对于一些无法完全切除或复发转移的情况，可能会结合放疗等手段。一般来说，手术是治疗软骨肉瘤的重要方式，完整切除肿瘤是关键，早期软骨肉瘤通过手术有较好的预后。
手术治疗
局部切除： 对于一些比较局限的软骨肉瘤，医生会尽量完整地切除肿瘤组织。比如肢体部位的软骨肉瘤，如果肿瘤没有侵犯到重要的血管神经等结构，有可能进行局部比较彻底的切除。但手术时要保证切缘阴性，也就是切除的组织边缘没有肿瘤细胞残留。根治性切除： 如果肿瘤侵犯范围较广，可能需要进行根治性切除，比如切除整个受影响的肢体部分等。不过现在也有一些保肢手术的方法，在保证肿瘤切除彻底的前提下，尽量保留患者的肢体功能，这需要根据肿瘤的具体位置、大小等情况来综合判断是否可行。
放疗辅助治疗
术后辅助放疗： 对于一些恶性程度较高、切除不太彻底或者复发风险较高的软骨肉瘤患者，术后可能会辅助进行放疗。放疗可以杀死残留的肿瘤细胞，降低局部复发的几率。一般会在术后一定时间内开始放疗，比如术后2 - 4周左右根据患者身体恢复情况等开始进行。不能手术时的姑息放疗： 如果患者因为身体等原因无法进行手术切除，这时候放疗可以起到缓解症状的作用，比如缓解疼痛、控制肿瘤生长等，但这种情况相对较少，还是以争取手术治疗为主。
其他治疗手段
化疗： 对于高级别软骨肉瘤等情况，有时候会考虑化疗作为辅助治疗或者晚期患者的治疗手段。不过软骨肉瘤对化疗的敏感性相对不是特别高，常用的化疗药物有阿霉素等，但具体的化疗方案需要根据患者的病情、身体状况等由医生综合制定。比如对于一些转移性的软骨肉瘤患者，可能会采用化疗联合其他治疗方式来尝试控制病情发展。