免疫缺陷病是因遗传等因素导致免疫系统先天发育障碍或后天损伤,致使免疫成分缺失、免疫功能障碍而引发的多种临床综合征,主要包含原发性免疫缺陷病和获得性免疫缺陷病两类,常见疾病各异。
一、原发性免疫缺陷病:
1.先天性性联无γ-球蛋白血症:这是较常见的以抗体缺陷为主的先天性B细胞缺陷病。其突出症状是频发化脓性细菌感染,像肺炎、支气管炎、中耳炎、鼻窦炎、肠炎等。
2.先天性胸腺发育不全:属于典型T细胞缺陷性疾病,因妊娠早期胚胎第三、四咽囊发育障碍,致使起源于该部位的器官如胸腺、甲状旁腺、主动脉弓、唇、耳等发育不全。患儿会呈现特殊面容,比如眼距增宽、双耳下移、小颌畸形等,且常伴有心脏和大血管畸形等状况。
3.慢性肉芽肿病:多属性联隐性遗传,少部分为常染色体隐性遗传。患者会表现为反复的化脓性细菌感染,在淋巴结、皮肤、肝、肺、骨髓等器官会有慢性化脓性肉芽肿形成,或伴有瘘管形成。
4.遗传性血管神经性水肿:是常见的补体缺陷病,为常染色体显性遗传。患者的临床表现为反复发作的皮肤黏膜水肿,若发生在咽喉部可能导致窒息。
二、获得性免疫缺陷:主要指获得性免疫缺陷综合征,即艾滋病。是由于HIV侵入机体,造成细胞免疫严重缺陷,从而引发以机会性感染、恶性肿瘤及神经系统病变为特征的综合征,患者的表现有持续发热、体重减轻、腹泻、淋巴结肿大等。
总之,免疫缺陷病有原发性和获得性之分,各自包含不同的具体疾病,且症状表现各有特点。
