进行式肌营养不良是一种逐渐进展的肌肉疾病，通常在儿童期就会出现症状。一般来说，进行式肌营养不良早期可能会有一些不太明显的表现，随着病情发展逐渐加重。
肌肉无力表现
肢体肌肉无力： 最早往往表现为骨盆带肌肉无力，孩子可能会出现走路慢、易跌倒的情况，尤其是上下楼梯比较困难。比如3 - 5岁的孩子可能就会明显感觉到爬楼梯吃力。肩胛带肌肉无力： 随后肩胛带肌肉也会受累，表现为双臂上举困难，梳头、穿衣等动作变得费劲。
运动功能逐渐退化
行走异常： 病情进一步发展，孩子的行走姿势会发生改变，可能出现鸭步，也就是走路时臀部左右摇摆。肌肉萎缩： 随着肌肉无力的持续，相应部位的肌肉会逐渐萎缩，比如小腿肌肉可能会变得粗大但其实是假肥大的表现。
其他伴随症状
心脏受累： 部分进行式肌营养不良患者会出现心脏方面的问题，大约有50%的杜氏肌营养不良患者会伴有不同程度的心脏受累，可能出现心律失常等情况。呼吸系统问题： 后期可能会影响呼吸肌，导致呼吸肌无力，出现呼吸困难等症状，严重影响生活质量。