皮肌炎引起的肺纤维化，若能早期积极治疗，通常可控制病情。皮肌炎引发的肺纤维化多因间质性肺炎未得到及时医治而出现，虽这种肺纤维化难以彻底根除，但可借助药物阻止病情进一步恶化
一、治疗原则：强调治疗基础原发病，需制定早期、联合、足量及标准化的个体治疗方案，以防造成不可逆的脏器损伤
1.药物治疗：常用糖皮质激素联合免疫抑制剂进行治疗，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、来氟米特等，能延缓肺间质病变，控制病情进展，减轻炎症反应
(1)甲氨蝶呤：是一种免疫抑制剂，通过抑制细胞增殖和免疫反应发挥作用
(2)硫唑嘌呤：可抑制免疫系统，减少炎症损伤
(3)环磷酰胺：对免疫细胞有较强的抑制作用
(4)来氟米特：能调节免疫功能。
二、若已出现肺纤维化，患者需在医生指导下应用抗纤维化药物治疗，如吡非尼酮等，其可发挥抗炎、抗纤维化、抗氧化的功效。随着肺间质细胞纤维增厚，会严重压迫肺泡组织，直接影响患者换气功能，导致呼吸困难、缺氧等症状。此时，还需进行氧疗及机械通气。若肺纤维化严重影响生命健康，可在医生指导下进行肺移植治疗。
总之，皮肌炎引起的肺纤维化早期经积极治疗可控制病情。患者一旦发生皮肌炎，应尽快前往正规医院接受科学、规范的治疗，避免病情发展严重而错过最佳治疗时机，进而影响预期寿命。