皮肌炎引起的肺纤维化，早期积极治疗通常可控制病情。皮肌炎引发的肺纤维化多因间质性肺炎未及时医治而致，虽无法彻底根除，但可通过药物阻止病情进一步发展。
一、治疗方面：1.强调治疗基础原发病，制定早期、联合、足量及标准化的个体治疗方案，以防不可逆脏器损伤。常用药物治疗，如应用糖皮质激素联合免疫抑制剂，像甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、来氟米特等，能延缓肺间质病变，控制病情进展，减轻炎症反应。2.若已出现肺纤维化，患者需在医生指导下使用抗纤维化药物，如吡非尼酮等，其具有抗炎、抗纤维化、抗氧化作用。3.随着肺间质细胞纤维增厚，肺泡组织受严重压迫，影响换气功能，导致呼吸困难、缺氧等症状，此时需氧疗，甚至机械通气。4.若肺纤维化严重影响生命健康，可在医生指导下进行肺移植治疗。
二、注意事项：患者一旦发生皮肌炎，应及时到正规医院接受科学、规范治疗，避免病情严重化，错过最佳治疗时机，以免影响预期寿命。
总之，对于皮肌炎引起的肺纤维化要重视早期治疗和规范治疗，以控制病情发展，保障患者健康。