原发性胆汁性肝硬化是一种慢性胆汁淤积疾病，可分为炎症阶段、无症状阶段、肝硬化阶段，其中肝硬化阶段的失代偿期极为严重。不过若未发展至肝硬化阶段，仍有办法尽可能延缓其进展，病情相对较轻。该疾病临床表现主要有乏力、黄疸和瘙痒，多数患者会有肝脏肿大乃至脾脏肿大；还会对脂肪代谢产生影响而出现脂肪泻，即食用含脂肪较高食物后出现腹泻症状；对血脂代谢造成影响导致血脂增高，甚至在身体表面形成皮肤黄色瘤，也就是脂肪瘤。早期发现、早期诊断和早期治疗能够延缓疾病进程。胆汁性肝硬化的预后差异极大，是非常难以研究的疾病，其严重程度和预后与本身胆红素水平的增高以及胆红素水平基准有很大关联。出现高胆红素血症的原发性胆汁性肝硬化预后不佳，短期内胆红素进展迅速的，结局也不理想。而对于仅有AMA-M2抗体阳性，但没有明显理化指标异常和身体不适症状的患者，预后相对较好。
一、原发性胆汁性肝硬化的阶段划分
1.炎症阶段。
2.无症状阶段。
3.肝硬化阶段，其中失代偿期非常严重。
二、原发性胆汁性肝硬化的临床表现
1.乏力、黄疸和瘙痒。
2.肝脏肿大，部分患者脾脏肿大。
3.影响脂肪代谢出现脂肪泻。
4.影响血脂代谢出现血脂增高，身体表面有皮肤黄色瘤。
三、原发性胆汁性肝硬化的相关情况
1.早期发现、诊断、治疗可延缓进展。
2.预后差异大且难研究。
3.严重程度和预后与胆红素水平等有关。
(1)高胆红素血症的预后不好。
(2)胆红素短期进展快结局不理想。
4.仅AMA-M2抗体阳性且无其他异常的患者预后较好。
总之，原发性胆汁性肝硬化有不同阶段，临床表现多样，其预后情况复杂，与胆红素水平等密切相关，早期干预有积极意义，不同患者的预后存在差异。