原发性胆汁性肝硬化患者的生存期受多种因素影响：一、早期干预效果，若能在疾病早期通过规范使用熊去氧胆酸等药物治疗，多数患者病情可得到控制，生存时间接近正常人，十年生存率可达70%左右；二、疾病分期，早期患者未经治疗五年生存率约50%，而晚期出现严重并发症如肝功能衰竭、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病等时预后差；三、患者自身状况，年龄较小、基础健康状况佳、无其他严重合并症的患者预后相对较好，女性患者相对男性预后稍优；四、生活方式，戒烟限酒、保持健康饮食（如低脂肪、高维生素饮食）、适当运动等有助于改善预后，而依从性差不规范治疗的患者生存期受影响较大。
