肺部隔离症是一种较少见的先天性肺发育畸形，它是指肺的胚胎发育过程中，部分肺组织与正常肺分离，单独发育并接受体循环动脉的异常供血。
病因机制方面
胚胎发育异常导致：在胚胎发育时期，肺组织的一部分与主肺芽分离，形成无功能的肺组织块，并且这部分组织会接受来自体循环的异常动脉供血。一般认为是在胚胎发育的第3 - 6周时，肺的发育出现异常，导致隔离的肺组织形成。
分类情况
按解剖位置分类
肺内型肺部隔离症：此型较为常见，约占80% - 90%。隔离的肺组织位于脏层胸膜内，与正常肺组织边界清楚，病变肺组织多呈实性或囊实性，其供血动脉多来自胸主动脉，也可来自腹主动脉等体循环动脉。例如，供血动脉可能是胸主动脉的分支，直接向隔离的肺组织供血。肺外型肺部隔离症：约占10% - 20%。隔离的肺组织位于脏层胸膜外，可位于纵隔内、膈肌下、胸膜下或脊柱旁等部位，常伴有膈疝等其他畸形。其供血动脉多来自腹主动脉，比如来自腹主动脉的分支为隔离肺组织供血。
按供血动脉来源分类
体循环动脉供血：无论是肺内型还是肺外型肺部隔离症，大多是由体循环动脉供血，常见的供血动脉有胸主动脉、腹主动脉、肋间动脉等。例如，肺内型肺部隔离症可能由胸主动脉的分支供血，肺外型可能由腹主动脉的分支供血。
临床表现与诊断
临床表现
无症状情况：部分患者可终身无症状，多在体检或因其他疾病做胸部影像学检查时偶然发现。有症状情况：当隔离肺组织发生感染时，患者可出现发热、咳嗽、咳痰、胸痛等症状。如果合并感染且感染较重，还可能出现咯血、呼吸困难等表现。例如，感染时患者咳出的痰液可能为脓性，体温可升高至38℃ - 39℃左右。
诊断方法
影像学检查：胸部X线检查可发现肺部有圆形或类圆形阴影，边缘清楚。胸部CT检查是重要的诊断手段，能清晰显示隔离肺组织的位置、形态、供血动脉等情况。增强CT扫描可明确显示异常的体循环供血动脉，这对诊断肺部隔离症具有重要价值。例如，通过增强CT可以看到从胸主动脉发出的异常血管供应隔离的肺组织。血管造影检查：可以直接显示体循环供血动脉的起源、走行和分布，是诊断肺部隔离症的金标准，但属于有创检查，一般在其他检查不能明确诊断时才考虑进行。