肺部畸胎瘤的发病原因目前尚不完全明确，一般认为可能与胚胎发育过程中的异常有关。胚胎时期，某些具有多向分化潜能的原始细胞迷离于肺组织中，在特定条件下分化增生，逐渐形成肺部畸胎瘤。
胚胎发育异常因素
原始细胞迷离：在胚胎发育早期，一些具有多向分化潜能的原始细胞可能没有按照正常的路径迁移和分化，而是迷离到了肺组织内。这些迷离的细胞具有分化成多种组织的潜力，随着时间推移，在某些内外因素的作用下，开始异常增殖分化，逐渐形成肺部畸胎瘤。一般认为这种胚胎时期的细胞迷离现象是导致肺部畸胎瘤的一个重要起始因素。
遗传因素相关
基因层面影响：虽然目前具体的相关基因尚未完全明确，但有研究发现，某些遗传因素可能会增加肺部畸胎瘤的发病风险。例如，一些与胚胎发育调控相关的基因发生突变或异常表达时，可能干扰了正常的胚胎发育过程，使得肺部出现这种异常的组织增生情况。不过，目前关于遗传因素在肺部畸胎瘤发病中的确切作用还需要更多深入的研究来明确。
环境因素影响
孕期不良环境：母亲在孕期如果接触了一些不良的环境因素，也可能对胎儿肺部的发育产生影响。比如，孕期接触某些放射性物质、化学毒物等。放射性物质可能会破坏胚胎细胞的正常遗传物质，影响细胞的正常分化；化学毒物也可能干扰胚胎发育过程中的各种调控机制，从而增加胎儿日后患肺部畸胎瘤的可能性。虽然这种情况发生肺部畸胎瘤的概率相对较低，但孕期保持良好的环境对于胎儿正常发育很重要。其他环境诱因：长期处于污染较为严重的空气环境中，也可能对肺部组织产生一定的不良刺激。空气中的一些有害颗粒、化学污染物等长期刺激肺部，可能会影响肺部细胞的正常生长和分化，虽然这不是直接导致肺部畸胎瘤的唯一原因，但也是可能参与发病过程的一个环境相关因素。