脑神经鞘瘤的病因目前尚未完全明确，不过有一些相关因素被认为可能与之有关。目前并没有确切的某一个单一因素能完全确定就是脑神经鞘瘤的唯一诱因，但一些内在和外在因素被研究发现可能有影响。
遗传因素相关情况
基因变异可能引发： 有研究发现，某些基因的变异可能会增加脑神经鞘瘤的发生风险。例如，神经纤维瘤病Ⅱ型相关基因的突变，与双侧听神经鞘瘤等脑神经鞘瘤的发生有密切关系。据统计，神经纤维瘤病Ⅱ型患者中，相当一部分会出现脑神经鞘瘤。家族遗传倾向： 如果家族中有亲属患有脑神经鞘瘤，尤其是神经纤维瘤病Ⅱ型相关的脑神经鞘瘤，那么家族其他成员患脑神经鞘瘤的风险可能会高于普通人群。但这也不是绝对的，只是相对来说有一定的遗传易感性。
神经组织发育相关因素
胚胎发育过程异常： 在胚胎发育时期，神经鞘组织的发育出现异常，可能导致脑神经鞘瘤的形成。在胚胎早期神经嵴细胞的分化等过程中，如果出现偏差，就可能为脑神经鞘瘤的发生埋下隐患。比如神经嵴细胞在迁移和分化过程中，如果受到一些未知因素干扰，可能会导致局部神经鞘组织异常增殖形成肿瘤。神经鞘细胞异常增殖： 正常情况下，神经鞘细胞处于相对稳定的状态，但在某些不明原因作用下，神经鞘细胞开始异常增殖，不断分裂分化，逐渐形成肿瘤样的组织，也就是脑神经鞘瘤。这种异常增殖可能涉及到细胞的生长调控机制出现紊乱。
环境及其他潜在因素
电离辐射影响： 长期接触电离辐射可能是一个潜在的诱因。比如长期在有较高剂量电离辐射环境下工作或生活的人群，患脑神经鞘瘤的风险可能会有所增加。不过这种影响并不是绝对的，还需要更多的研究来明确具体的辐射剂量阈值等情况，但已有研究提示电离辐射与脑神经鞘瘤的发生可能存在关联。病毒感染推测： 有一些初步的研究推测，某些病毒感染可能与脑神经鞘瘤的发生有一定关系，但目前这方面的证据还不是非常充分，还需要进一步深入研究来证实病毒感染在脑神经鞘瘤发病中的确切作用机制等。