神经鞘瘤的引起原因目前尚未完全明确，一般认为可能与多种因素有关。目前并没有一个确切的单一因素能完全解释其成因，但研究发现一些相关的潜在因素。
遗传因素相关情况
基因层面的潜在关联： 有研究显示，某些遗传综合征可能与神经鞘瘤的发生存在一定联系。例如，2型神经纤维瘤病（NF2）患者，约50%会发生双侧听神经鞘瘤等神经鞘瘤相关病变，这是因为NF2基因发生了突变，该基因正常情况下对细胞的生长和分化起着调控作用，突变后就可能导致神经鞘细胞异常增殖形成肿瘤。不过，由遗传因素直接导致神经鞘瘤的比例并不是非常高，大部分神经鞘瘤患者并没有明确的家族遗传倾向的证据。
神经组织相关因素
神经鞘细胞的异常增殖： 神经鞘瘤起源于神经鞘细胞。正常情况下，神经鞘细胞维持着神经的正常结构和功能。但在某些未知因素作用下，神经鞘细胞会出现异常的增殖现象。比如，当局部神经受到一些慢性刺激时，可能会引发神经鞘细胞的异常反应，导致其过度增殖，逐渐形成肿瘤样的结构。这种异常增殖可能涉及到细胞内的多种信号通路的紊乱，使得细胞不受控制地生长。
环境与其他潜在因素
环境因素的推测： 一些环境中的物理、化学因素也可能是潜在的诱因。例如，长期暴露在某些辐射环境下，虽然目前还没有确凿的证据表明辐射直接导致神经鞘瘤，但有研究提示辐射可能会影响细胞的DNA结构和功能，从而增加神经鞘细胞发生病变的风险。另外，一些化学物质的长期接触，也可能干扰细胞的正常代谢和调控机制，进而与神经鞘瘤的发生存在关联，但这些都还需要更多的研究来进一步证实。不过，总体来说，环境因素在神经鞘瘤发生中的作用相对遗传因素等可能不是最主要的，但也不能完全排除其潜在影响。