自身免疫性脑炎是一种由自身免疫系统错误攻击脑组织引发的炎症性疾病。据统计,自身免疫性脑炎约占所有脑炎病例的10% - 20%左右。
发病机制方面
抗体介导为主:多数自身免疫性脑炎是由自身抗体攻击神经系统相关抗原导致。比如抗N - 甲基 - D - 天冬氨酸受体(NMDAR)抗体相关的自身免疫性脑炎较为常见,患者体内产生的抗体与NMDAR结合,影响神经系统正常功能。潜在肿瘤关联:部分自身免疫性脑炎患者可能合并肿瘤,尤其是卵巢畸胎瘤等。大约15% - 20%的抗NMDAR抗体相关自身免疫性脑炎患者伴有卵巢畸胎瘤,通过治疗肿瘤有时能改善脑炎症状。
临床表现表现
精神行为异常:患者可能出现性格改变,原本性格温和的人变得暴躁、易怒;也可能有认知功能障碍,表现为记忆力减退、注意力不集中等,比如忘记熟悉的人的名字、最近发生的事情等。癫痫发作:是常见症状之一,可表现为各种类型的癫痫发作,如全身强直 - 阵挛发作,患者会突然意识丧失、四肢抽搐、口吐白沫等。意识障碍:轻者可能出现嗜睡,患者整天昏昏欲睡,叫之能醒但很快又入睡;重者可出现昏迷,对外界刺激无反应。
诊断方法
脑脊液检查:通过腰椎穿刺获取脑脊液进行检查,可见脑脊液中淋巴细胞轻度增多,蛋白轻度升高。并且可以检测自身抗体,如抗NMDAR抗体等,若抗体阳性对诊断有重要提示作用。脑电图检查:脑电图可出现异常放电,表现为癫痫样放电等改变,有助于辅助诊断自身免疫性脑炎。影像学检查:头颅磁共振成像(MRI)多数患者早期可能无明显异常,部分患者后期可出现颞叶等部位轻度水肿等改变,对排除其他脑部疾病有帮助。
