先天性胆管囊样扩张症的典型症状为腹痛、黄疸和腹部肿块三联征。其中，婴儿期发病者以黄疸、发热最为常见，儿童期发病者黄疸及右上腹肿块为最主要症状，而成年人的症状则与胆石症、胆道感染较难区分。因症状随年龄存在差异，所以文献中报道的三联征发生率相差较大，低的有20%，高的可达63%。具体如下：
一、腹痛
90%的病例存在不同程度的右上腹疼痛，这是在继发梗阻、感染或胰腺炎后所导致。
二、黄疸
新生儿出生不久后就出现黄疸的，需与先天性胆道闭锁进行鉴别。黄疸通常呈发作性，是由囊肿扭曲、继发结石堵塞出口或炎症肿胀引发，可自行缓解。
三、腹块
当囊内充满胆汁时会形成右上腹肿块，该肿块光滑且有实体感，可左右推动但不能上下移动，囊肿会时隐时现、时大时小，继发感染或张力高时会有压痛。
总结：先天性胆管囊样扩张症的典型症状表现有腹痛、黄疸和腹部肿块，不同年龄段症状特点不同，且三联征发生率差异大，腹痛多因继发情况引起，黄疸有发作性特点且要与其他病症鉴别，腹块有特定表现及变化特点。