急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一种自身免疫介导的周围神经疾病，也叫吉兰 - 巴雷综合征。它通常在感染等诱因后1 - 3周内发病，发病率大约为每年0.6 - 1.9/10万人。
主要的发病机制
免疫攻击神经： 人体免疫系统错误地攻击周围神经的髓鞘。髓鞘是包裹在神经纤维外面的一层结构，它就像电线的绝缘层一样，能保证神经信号快速传导。当髓鞘被攻击破坏后，神经传导就会出现障碍。感染相关诱因： 很多患者在发病前1 - 3周有呼吸道感染或者胃肠道感染病史，比如空肠弯曲菌感染就比较常见，大约有30% - 50%的患者发病前有空肠弯曲菌感染。
常见的症状表现
运动障碍为主： 多数患者会出现四肢对称性无力，从下肢开始逐渐向上发展，严重的时候可能会累及呼吸肌，导致呼吸肌无力，这时候就需要使用呼吸机辅助呼吸。一般在发病2周左右达到高峰。感觉异常： 患者常伴有肢体麻木、刺痛等感觉异常，有的还会有手套、袜子样的感觉减退，也就是手脚像戴了手套和袜子一样感觉变迟钝。脑神经受累： 部分患者会出现面神经麻痹，表现为口角歪斜、闭眼无力等；还可能有吞咽困难、声音嘶哑等，这是因为支配这些部位的脑神经受到影响。
诊断的主要方法
脑脊液检查： 腰椎穿刺抽取脑脊液，会发现蛋白 - 细胞分离现象，也就是蛋白质含量升高，但是细胞数量正常，这是吉兰 - 巴雷综合征很重要的一个实验室检查特征，一般在发病后2 - 4周比较明显。神经电生理检查： 做神经传导速度等检查，会发现神经传导速度减慢、远端潜伏期延长等，有助于判断神经受损的情况。病史和体格检查： 医生会详细询问患者的发病经过、感染史等，然后进行全面的体格检查，观察肢体的肌力、感觉、反射等情况，综合来判断是否符合急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的表现。