急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是什么病

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一种自身免疫介导的周围神经疾病,约1/3以上的患者在病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状,或有疫苗接种史。

病因机制是啥

自身免疫攻击: 人体免疫系统错误地攻击周围神经的髓鞘。髓鞘是包裹神经纤维的一层结构,就像电线的绝缘层一样,它受损后会影响神经冲动的传导。感染相关: 很多患者发病前有病毒感染,如巨细胞病毒、EB病毒等感染,这些病毒的某些成分与神经髓鞘成分相似,从而引发自身免疫反应攻击神经。

有啥典型症状

运动障碍为主: 多数患者首发症状是肢体对称性无力,一般从双下肢开始,逐渐向上发展,严重时可累及呼吸肌,导致呼吸困难。大约半数以上患者在发病早期会出现肢体麻木、刺痛等感觉异常,这种感觉异常可在无力之前或同时出现。

怎么诊断此病

神经电生理检查: 发病几周后可出现神经传导速度减慢、远端潜伏期延长等表现,这对诊断很有帮助。一般在起病2~4周后,神经传导速度会逐渐出现异常,比如运动神经传导速度减慢超过正常下限的30%以上。腰椎穿刺检查: 腰椎穿刺取脑脊液检查,会发现蛋白 - 细胞分离现象,也就是蛋白质含量升高,而细胞数正常,这是本病的特征性表现之一,一般在发病后2~4周出现这种蛋白 - 细胞分离。

治疗有啥要点

血浆置换: 可清除患者血浆中的致病性抗体等有害物质,一般每周进行2~3次,连续进行2~3周。对于病情较重、进展较快的患者,血浆置换是一种有效的治疗手段。免疫球蛋白治疗: 常用大剂量免疫球蛋白静脉滴注,一般每天每千克体重0.4克,连用5天。它可以调节免疫系统,阻断自身免疫反应对神经的攻击。