溶血尿毒症综合征(HUS)主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能衰竭。它多见于婴幼儿及学龄期儿童,是小儿急性肾功能衰竭的常见原因,主要诊断依据是出现溶血性贫血、肾脏异常等病变。
一、当病人患溶血尿毒症综合征时,具体表现如下:
1.由于机体促红细胞生成素产生不足,加上体内病毒性衍生物抑制骨髓造血、缩短红细胞生存周期,会出现溶血性贫血,主要体现为血小板减少、异型红细胞及红细胞碎片。
2.因肾脏血流供应不足,大量红细胞遭破坏并释放尿酸,导致肾脏出现急性肾衰竭等异常,表现为蛋白尿、血尿、红细胞尿,以及白细胞尿、管型尿等尿检异常,肾组织活检可证实为微血管病或微血管栓塞。
3.血涂片也会出现异常,如凝血酶时间延长、FDP增高等。
二、溶血尿毒症综合征的诊断需要与多种疾病进行鉴别:
1.要与中毒性或缺血性的急性肾小管坏死鉴别。
2.对于儿童和青少年要与过敏性紫癜性肾炎鉴别。
3.育龄期女性应与狼疮性肾炎相鉴别。
4.血栓性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等,也需与溶血尿毒症综合征仔细判断。
三、对于溶血尿毒症综合征的治疗:主要依靠血浆置换,必要时可使用糖皮质激素。大部分病人临床治疗效果较好,但小部分病人可能因病情较重且治疗不及时、不规范,导致难以治疗、预后较差。
总之,溶血尿毒症综合征是一种具有特定临床表现和诊断要点的疾病,需要与多种疾病进行区分,治疗方法主要为血浆置换等,治疗效果因个体情况而异。
