胆总管囊肿的治疗主要以手术为主，一般确诊后建议尽早手术，手术时机通常在确诊后的1~2周内进行较为合适。
手术治疗方式
囊肿切除+胆肠吻合术：
原理：切除胆总管囊肿，然后将空肠与胆管进行吻合，重建胆汁引流通道。这种手术方式适用于大多数胆总管囊肿患者，尤其是儿童患者。注意事项：手术中要注意保护胆管的血供，避免损伤周围重要组织。术后需要密切观察患者的胆汁引流情况以及有无吻合口漏等并发症。
肝总管空肠Roux - en - Y吻合术：
特点：利用Roux - en - Y肠袢与肝总管进行吻合，可防止反流性胆管炎等并发症。对于一些囊肿位置特殊或者合并肝内胆管扩张的患者可能会采用这种术式。术后情况：患者术后需要注意饮食，避免进食过多油腻食物，以减少胆汁分泌，减轻吻合口的负担。同时要定期复查肝功能和胆管情况。
囊肿外引流术：
适用情况：当患者病情危急，如合并严重感染、肝功能严重受损等情况时，可先进行囊肿外引流术，暂时引流胆汁，控制感染，改善患者一般状况，为二期手术创造条件。术后护理：引流管要保持通畅，防止堵塞，同时要注意观察引流液的量、颜色和性质，防止发生腹腔感染等并发症。一般待患者情况稳定后，再考虑进行二期的根治性手术。