脉络丛囊肿的具体引起原因目前尚不十分明确，一般认为可能与胎儿发育过程中的神经管发育异常等因素有关。有研究发现，在孕14-24周胎儿发育过程中，脉络丛是产生脑脊液的主要结构，这个时期脉络丛内会出现一些小的囊肿，多数情况下会在孕26周后逐渐消失。
染色体因素相关
染色体异常关联： 部分脉络丛囊肿可能与染色体异常存在关联，比如21-三体综合征等染色体数目异常的情况，就有较高概率合并脉络丛囊肿。如果胎儿存在21-三体综合征等染色体疾病，发生脉络丛囊肿的可能性相对增加。性染色体影响： 性染色体异常也可能对脉络丛囊肿的形成产生作用，不过相对来说，性染色体异常导致脉络丛囊肿的情况相对少见，但也是需要关注的一个方面。
神经管发育相关
神经管发育阶段影响： 在胎儿神经管发育的关键时期，也就是孕早期，一些因素可能干扰神经管的正常发育，进而影响脉络丛的形成，增加脉络丛囊肿出现的风险。例如孕妇在孕早期接触某些有害的化学物质、受到辐射等，都可能对神经管发育产生不良影响，从而与脉络丛囊肿的形成有一定联系。脑脊液循环相关： 脉络丛是产生脑脊液的重要结构，当脉络丛局部的脑脊液循环出现短暂的小障碍时，也可能导致局部形成囊肿样结构，这也被认为是脉络丛囊肿形成的一种可能机制。比如脑脊液的分泌和吸收在局部出现暂时不平衡，就可能使脉络丛局部形成小的囊肿。
其他可能因素
遗传因素影响： 虽然不是所有脉络丛囊肿都由遗传因素直接导致，但有一定的遗传易感性。如果家族中有相关的发育异常遗传背景，胎儿出现脉络丛囊肿的概率可能会相对升高。不过这种遗传因素的作用相对比较复杂，不是简单的单基因遗传等明确模式。孕妇自身健康状况： 孕妇在孕期的自身健康状况也可能对胎儿脉络丛囊肿的形成有一定影响。比如孕妇孕期患有某些感染性疾病，像病毒感染等，有可能通过胎盘影响胎儿的发育，增加脉络丛囊肿出现的风险。另外，孕妇孕期的营养状况如果严重不均衡，缺乏某些关键营养素，也可能对胎儿发育产生不利影响，与脉络丛囊肿的形成有一定关联。