肾小管性酸中毒是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐功能障碍或远端肾小管排泌氢离子功能障碍所致的一组临床综合征。其发病机制与肾小管的功能异常密切相关，约有10%左右的慢性肾小管间质性肾炎患者会合并肾小管性酸中毒。
分型及特点
远端肾小管性酸中毒（Ⅰ型）
主要表现：远端肾小管排氢障碍，导致尿液不能酸化，血液中碳酸氢盐减少。患者会出现高氯性代谢性酸中毒，同时伴有低钾血症，可能会有周期性麻痹等表现。比如患者会感觉肌肉无力，严重时影响呼吸肌等。实验室检查：尿液pH通常大于5.5，血生化显示血氯升高，血钾降低，碳酸氢盐降低。
近端肾小管性酸中毒（Ⅱ型）
主要特点：近端肾小管重吸收碳酸氢盐功能减退，肾阈值降低。一般碳酸氢盐排泄分数大于15%。患者也会有代谢性酸中毒表现，但程度相对较轻，部分患者可能没有明显的低钾表现，或者低钾表现相对Ⅰ型较轻。实验室检查可见尿中碳酸氢盐排泄增加，血碳酸氢盐降低，血氯升高。
混合型肾小管性酸中毒（Ⅲ型）
兼具特点：同时具有近端和远端肾小管功能障碍的表现。既有近端肾小管重吸收碳酸氢盐不足的情况，又有远端肾小管排氢障碍的问题，临床表现和实验室检查结果介于Ⅰ型和Ⅱ型之间。
高钾型肾小管性酸中毒（Ⅳ型）
关键特征：主要是远端肾小管泌氢和泌钾障碍，常伴有高血钾。多与醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应低下有关。常见于慢性肾功能不全、糖尿病肾病等基础疾病患者。实验室检查显示高血钾，血氯升高，代谢性酸中毒，尿液pH偏酸但不能达到正常酸化程度。