胎儿淋巴水囊瘤主要与染色体异常相关，如21 - 三体、18 - 三体等染色体数目或结构异常，是导致胎儿淋巴水囊瘤的重要原因。
染色体异常因素
染色体数目或结构的异常会干扰胎儿正常的淋巴系统发育，使得淋巴回流受阻，进而引发淋巴水囊瘤。例如21 - 三体综合征胎儿，其染色体的异常改变会影响多个系统的发育，包括淋巴系统，增加淋巴水囊瘤发生风险。
淋巴系统发育障碍因素
胎儿自身淋巴系统发育出现先天性障碍时，也易形成淋巴水囊瘤。这可能是在胚胎发育早期，淋巴系统形成过程中出现基因表达异常等情况，导致淋巴囊不能正常与静脉系统连接，淋巴液积聚形成水囊瘤。
遗传因素影响
若家族中有相关遗传病史，胎儿遗传到致病基因，也可能引发淋巴水囊瘤。比如家族中存在与淋巴系统发育相关的基因缺陷遗传给胎儿，就会增加胎儿患淋巴水囊瘤的可能性。
环境因素作用
母亲在孕期接触某些不良环境因素，如辐射、某些化学物质等，可能影响胎儿淋巴系统发育，从而导致淋巴水囊瘤发生。但相对染色体等因素，环境因素导致胎儿淋巴水囊瘤的影响程度相对较低，但也不可忽视。