神经性肌肉萎缩症主要表现为肌肉逐渐无力和萎缩。早期可能会出现肢体远端肌肉无力，比如手指精细动作变差，拿东西费劲等情况。一般发病后数年内，肌肉萎缩会逐渐加重。
肌肉症状方面
肌肉无力表现： 患者会感觉肢体活动越来越吃力，比如走路时可能会觉得腿没力气，上下楼梯困难。随着病情发展，全身多个部位的肌肉都会受到影响，严重时连抬头、翻身等动作都难以完成。肌肉萎缩特点： 肌肉会慢慢变细、变小，以四肢远端肌肉较为明显，像手部的小鱼际肌、足部的肌肉等最先出现萎缩迹象，之后逐渐向近端发展。
运动功能方面
运动协调性下降： 患者的运动协调性会受到影响，走路时可能会出现不稳、容易跌倒的情况，动作变得笨拙，比如拿杯子时手会抖，难以准确握住杯子。活动范围受限： 由于肌肉无力和萎缩，患者的活动范围会逐渐缩小，原本能做的一些动作会变得无法完成，严重时可能长期卧床，生活无法自理。
其他伴随表现
感觉异常： 部分患者可能会伴有感觉异常，比如肢体有麻木、刺痛等感觉，不过这不是所有患者都会出现的症状。呼吸功能受影响： 病情严重时，呼吸肌也可能受累，导致呼吸肌无力，出现呼吸困难的情况，这是比较严重的表现，需要及时关注和处理。