贝赫切特综合征的病因目前尚未完全明确，可能与遗传、感染等多种因素有关。有研究表明，遗传因素在其中起到一定作用，约5%~20%的患者有阳性家族史，提示遗传易感性可能参与发病。
遗传因素方面
基因关联： 人类白细胞抗原（HLA） - B51与贝赫切特综合征密切相关，在某些人群中，HLA - B51阳性率可高达60%~80%，明显高于健康人群。这意味着携带HLA - B51基因的人患贝赫切特综合征的风险相对较高。遗传易感性： 遗传因素不是单一基因决定，而是多个基因相互作用的结果。这些基因可能影响免疫系统的调节，使得机体更容易出现免疫功能紊乱，从而引发贝赫切特综合征相关的血管炎等病变。
感染因素方面
细菌感染： 有研究发现，链球菌、结核分枝杆菌等细菌感染可能与贝赫切特综合征的发病有关。比如，部分患者在感染结核分枝杆菌后，可能会激发异常的免疫反应，导致自身免疫攻击血管等组织，引发贝赫切特综合征的一系列症状。病毒感染： 单纯疱疹病毒、巨细胞病毒等病毒感染也被认为可能参与贝赫切特综合征的发病过程。病毒感染可能通过改变人体细胞的抗原性，触发自身免疫反应，进而导致血管炎症等病变的发生。
免疫因素方面
免疫系统异常激活： 患者体内存在免疫系统的异常激活，表现为T淋巴细胞、B淋巴细胞功能亢进。T淋巴细胞会分泌过多的细胞因子，如干扰素 - γ、白细胞介素 - 2等，这些细胞因子会进一步加剧炎症反应。B淋巴细胞则会产生过多的自身抗体，攻击自身的血管等组织，导致血管炎等病变，出现口腔溃疡、生殖器溃疡等贝赫切特综合征的典型表现。免疫调节失衡： 正常情况下，免疫系统的调节是平衡的，但在贝赫切特综合征患者中，免疫调节失衡，抑制性T细胞功能下降，不能有效抑制免疫细胞的过度活化，使得免疫反应持续处于亢进状态，从而引发一系列病理改变。