胆道闭锁主要症状有黄疸，通常出生后2-3周出现，且呈进行性加重，皮肤和巩膜会越来越黄。还会有粪便颜色改变，出生时大便颜色正常，之后逐渐变为淡黄色、灰白色，甚至呈陶土色。另外，肝脏也会有变化，患病婴儿的肝脏会逐渐肿大，质地变硬，随着病情发展，几个月后可能出现肝硬化、腹水等表现。
黄疸表现：
持续加重：胆道闭锁引发的黄疸不像生理性黄疸会自行消退，而是会一直加重，皮肤黄染程度会越来越深，从脸部开始逐渐蔓延至全身。巩膜黄染明显：除了皮肤黄，眼白部分也就是巩膜也会黄染，而且这种黄染会持续存在并不断加深。
粪便颜色异常：
早期变化：出生后的前几周，大便颜色可能还正常，但随着时间推移，大概1个月左右，大便颜色就会逐渐变浅，从黄色变为淡黄色，接着可能变成灰白色。典型陶土色：到了病情较明显阶段，大便会呈现出像陶土一样的灰白色，这是因为胆道梗阻，胆汁无法正常排入肠道，导致粪便中没有了正常胆汁染色。
肝脏变化情况：
早期肿大：发病初期，婴儿的肝脏会慢慢肿大，用手触摸腹部能感觉到肝脏比正常情况大。一般出生后1 - 2个月时，肝脏肿大就比较明显了。后期肝硬化表现：如果胆道闭锁没有得到及时治疗，几个月后，肝脏会逐渐出现肝硬化的迹象，比如质地变硬，还可能出现腹水，腹部会膨隆，这是因为肝脏功能受损，导致体内蛋白减少等一系列变化引起的。