胆道闭锁主要症状表现为进行性黄疸，通常出生后2-3周开始出现黄疸，且会持续加重，皮肤和巩膜发黄越来越明显。同时，患儿大便颜色会逐渐变浅，甚至呈白陶土色，小便颜色会变深，像浓茶一样。另外，患儿还可能出现腹部膨隆，肝脏会进行性增大，在出生后1-2个月时可摸到肝脏肿大，质地较硬。
黄疸表现特点
持续加重的黄疸： 出生后最初皮肤发黄可能不明显，随着时间推移，黄疸会逐日加深，面部、全身皮肤都能看到明显黄色，而且黄疸不会自行消退。比如有的患儿出生3周后，黄疸不但没减轻，反而越来越重。大便颜色变化： 正常婴儿大便呈黄色，而胆道闭锁患儿大便颜色会慢慢变浅，到后期可能完全变成灰白色，这是因为胆道梗阻，胆汁无法正常排入肠道导致的。
腹部体征情况
腹部膨隆： 由于肝脏肿大等原因，患儿腹部会逐渐膨隆起来，用手触摸能感觉到腹部有异常饱满的情况。肝脏肿大： 出生后1个月左右，家长就能在患儿右上腹摸到肿大的肝脏，质地比较硬，随着病情发展，肝脏肿大情况会越来越严重。
其他伴随症状
生长发育迟缓： 胆道闭锁患儿因为胆汁排泄不畅，影响营养物质吸收，会出现生长发育落后于同龄儿的情况，比如体重增长缓慢、身高增长比正常孩子慢等。精神状态差： 病情较重时，患儿可能会出现精神萎靡、不爱活动等表现，还可能伴有食欲减退，吃奶量比正常婴儿少很多。