巨球蛋白血症是什么

巨球蛋白血症是血液系统疾病,特点包括淋巴样浆细胞恶性增殖致单克隆免疫球蛋白异常升高,约占血液系统恶性肿瘤2%,以浆细胞、淋巴细胞浸润为主,属低度恶性淋巴瘤。其患者临床表现多样,约25%无特殊表现,有症状者常见症状有贫血致乏力、伴发热、皮肤黏膜病变、肾功能异常、骨痛、肝脾肿大等全身或神经系统症状。无症状患者通常无需治疗,出现治疗指征包括症状性高黏滞血症、周围神经病变、器官肿大、疾病相关血细胞减少、巨大淋巴结等,治疗前要全面评估,依据年龄、主要症状等制定方案,以药物治疗为主,如沙利度胺片、注射用磷酸氟达拉滨等。

一、巨球蛋白血症的本质:

1.是一种血液系统疾病。

2.由淋巴样浆细胞恶性增殖引起单克隆免疫球蛋白异常升高。

3.在血液系统恶性肿瘤中占比约2%。

4.具有浆细胞、淋巴细胞浸润的主要特点,属于低度恶性淋巴瘤。

二、巨球蛋白血症患者的临床表现:

1.部分患者(约25%)可无特殊临床表现。

2.有症状者的常见表现包括贫血引起的乏力、发热、皮肤黏膜病变、肾功能异常、骨痛、肝脾肿大等全身或神经系统症状。

三、巨球蛋白血症的治疗:

1.无症状者通常不需要治疗。

2.出现治疗指征包括症状性高黏滞血症、周围神经病变、器官肿大、疾病相关血细胞减少、巨大淋巴结等。

3.治疗前要全面评估。

4.根据年龄、主要症状等制定治疗方案。

5.主要的治疗方式为药物治疗,如沙利度胺片、注射用磷酸氟达拉滨等。

总之,巨球蛋白血症是一种特殊的血液系统疾病,要明确其本质、患者的临床表现以及治疗相关要点等。