自身免疫溶血性贫血是体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。据统计，该病在临床上并不罕见，发病率约为每年0.5~1/10万。
发病机制是怎样的
自身抗体产生： 人体免疫系统出错，产生攻击自身红细胞的抗体。这些抗体可以是免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白M（IgM）等类型。比如IgG抗体可通过经典途径激活补体，IgM抗体也能参与补体激活过程。红细胞破坏： 抗体吸附在红细胞表面后，红细胞会被脾脏、肝脏等器官中的巨噬细胞识别并破坏。在脾脏中，巨噬细胞会吞噬吸附有抗体的红细胞；肝脏也会参与清除这些异常红细胞，最终导致红细胞寿命缩短，引发溶血性贫血。
有哪些临床表现
贫血表现： 患者会出现面色苍白、头晕、乏力等症状。这是因为红细胞被破坏，血液携氧能力下降，导致全身组织器官供氧不足。一般病情较轻的患者可能只是轻微乏力，病情较重的患者面色苍白会比较明显，活动后头晕等症状会加重。黄疸表现： 部分患者会出现皮肤、巩膜黄染。这是由于红细胞破坏后释放出大量胆红素，当胆红素超过肝脏的处理能力时，就会在体内积聚，引起黄疸。黄疸严重时，皮肤黄染会比较明显，尿液颜色也会加深，像浓茶色一样。脾脏肿大： 约有1/3的患者会出现脾脏肿大。这是因为脾脏参与了红细胞的破坏过程，长期的红细胞破坏会刺激脾脏增生，导致脾脏体积增大。
如何诊断该病
血常规检查： 会发现血红蛋白降低，红细胞计数减少。比如血红蛋白可能低于正常范围，成年男性正常血红蛋白值是120~160g/L，女性是110~150g/L，患者会低于这个范围。同时网织红细胞计数会增高，正常网织红细胞占红细胞总数的0.5%~1.5%，自身免疫溶血性贫血患者网织红细胞计数会超过这个数值。抗人球蛋白试验（Coombs试验）： 这是诊断自身免疫溶血性贫血的重要指标。直接Coombs试验阳性，表明红细胞表面有自身抗体吸附；间接Coombs试验阳性，说明血清中有游离的自身抗体。例如直接Coombs试验阳性率在温抗体型自身免疫溶血性贫血中可达80%以上。其他检查： 还可能进行骨髓象检查，骨髓象会显示红系增生明显活跃，以中晚幼红细胞为主。此外，还会进行相关检查排除其他溶血性贫血疾病，比如红细胞渗透脆性试验等，以明确诊断。