肺间质纤维化是一种慢性进行性的肺部疾病。据统计，其发病率有逐年上升的趋势。它主要是肺部的间质组织受到损伤后，发生纤维组织增生，从而影响肺部的正常功能。
病因方面
环境因素： 长期接触有机粉尘，像农民肺、蔗尘肺等，这类粉尘被人体吸入后，会引发肺部的免疫反应，逐渐导致肺间质纤维化。还有长期接触无机粉尘，比如长期在煤矿工作吸入煤尘，也可能增加患病风险。遗传因素： 某些遗传基因的突变与肺间质纤维化的发生有关。例如，部分特发性肺间质纤维化患者存在特定的基因异常，但这类由遗传因素直接导致的比例相对较少。疾病因素： 一些自身免疫性疾病也会引发肺间质纤维化，像类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。这些自身免疫性疾病会累及肺部，免疫系统攻击肺部间质组织，进而导致纤维组织增生。
症状表现
呼吸困难： 这是最常见的症状，早期在活动后会出现呼吸困难，随着病情进展，休息时也会感到气短。比如患者爬几层楼梯就会明显气喘吁吁。咳嗽： 多为干咳，或者少量白痰。有些患者咳嗽较为顽固，会影响日常生活和睡眠。乏力： 患者会感觉全身没有力气，活动耐力下降。即使做一些轻微的活动，也会比正常人更容易疲惫。体重减轻： 由于疾病消耗以及呼吸困难导致活动量减少等原因，部分患者会出现体重逐渐下降的情况。
诊断方法
影像学检查： 胸部高分辨率CT是重要的诊断手段。通过CT可以清晰看到肺部间质的改变，如网格状阴影、蜂窝状改变等典型的肺间质纤维化表现。肺功能检查： 主要表现为限制性通气功能障碍，肺活量、肺总量等指标下降，弥散功能也会减退。比如肺活量可能会比正常预计值下降30%以上。组织活检： 经支气管镜肺活检或者胸腔镜肺活检是获取病理诊断的重要方法，能明确肺部组织的病理改变，确定是否为肺间质纤维化以及具体的类型。