枕骨大孔疝最常见症状包括头痛、呕吐等。其中头痛通常较为剧烈，且会进行性加重。一般来说，患者还会出现意识障碍，早期可能表现为嗜睡、烦躁不安等，随着病情进展，意识障碍会逐渐加深。
神经系统表现
瞳孔变化： 早期可能出现一侧瞳孔短暂缩小，之后逐渐散大，对光反射迟钝或消失。但需要注意，儿童患者的瞳孔变化可能不太典型。生命体征改变： 呼吸首先出现变化，可表现为呼吸节律不规则，如呼吸浅慢、叹息样呼吸等，之后心跳也会受到影响，出现心率减慢等情况。而且血压也会有波动，初期可能升高，后期逐渐下降。
颅内压增高表现
头痛加剧： 患者头痛会比平时明显加重，难以通过一般的止痛措施缓解。这是因为颅内压进一步升高，对脑膜、血管等产生更强烈的刺激。呕吐频繁： 呕吐多为喷射性呕吐，与进食无关。由于颅内压增高刺激呕吐中枢导致，呕吐后头痛可能会有暂时缓解，但随后又会加重。
其他相关表现
颈部强直： 患者会感觉颈部僵硬，活动受限。这是因为疝出的组织刺激了颈部的神经根等结构。意识状态持续恶化： 除了前面提到的意识障碍进展外，患者可能从轻度意识模糊逐渐发展到昏迷状态。而且这种意识状态的改变往往提示病情在不断加重，需要及时进行干预。