先天性脑积水的主要表现有：头颅逐渐增大，落日征，发育落后，颅压增高症状，脑疝。
一、头颅逐渐增大：患儿在刚出生时这一症状并不明显，但随着积水不断增多，其头颅会逐步变大。患儿的前囟不会闭合，且有可能逐渐增大，颅缝也会呈现出增宽状态。
二、落日征：当脑积水较为严重时，就会引发落日征，患儿的眼睛会向下看。
三、发育落后：患儿在运动方面的发育会滞后，抬头、翻身、坐、走路等行为出现的时间都要比同龄儿晚。部分患儿还会在认知方面出现发育落后的情况，例如追光追物能力欠佳、听力反应较差、语言发展迟缓，甚至出现认知倒退等表现。
四、颅压增高症状：会有诸如恶心、呕吐等颅压增高的相关症状出现。
五、脑疝：严重的脑积水可能导致脑疝，会对患儿的生命造成威胁。
总之，先天性脑积水会出现多种症状表现，这些症状会对患儿的健康产生严重影响，需要及时发现和治疗。