原发性胆汁性肝硬化，也叫原发性胆汁性胆管炎，长期患病会引发肝硬化等情况。患者的生存时长，一般由肝硬化程度、患者自身状况、治疗是否及时以及疗效好坏等决定。
一、预后良好：
1.原发性胆汁性肝硬化在临床上目前无法治愈，属于自身免疫性肝病。若患者处于疾病早期，经积极且合理的治疗，如口服优熊去氧胆酸或使用激素、免疫抑制剂等相关药物后，患者肝功能能恢复正常，肝纤维化有显著改善。并且患者可能不会进展到肝硬化失代偿期，从而能获得较好的生活质量和生存时间，存活时间可达到10年以上。
二、预后不良：
1.当原发性胆汁性肝硬化患者进入肝硬化失代偿期时，会出现大量腹水、高度黄疸、胃肠道出血、肝肾综合征、自发性腹膜炎、因门脉高压导致的肝性脑病等严重并发症，患者预后不佳，生存时间会明显缩短。患者大概能存活两年左右，部分患者可能在半年内死亡，甚至不到一年时间。
2.目前，针对晚期原发性胆汁性肝硬化患者可采用肝移植的治疗方法。肝移植效果较好，其5年生存率可达70%以上。
总之，原发性胆汁性肝硬化患者的预后情况差异较大，取决于多种因素，需要密切关注病情并进行恰当治疗。