重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。约有70%的患者会出现眼外肌受累,表现为上睑下垂、斜视和复视等,通常早晨症状较轻,下午或傍晚症状加重,呈现“晨轻暮重”的波动现象。
发病机制是啥
自身抗体攻击: 患者体内产生的乙酰胆碱受体抗体,会破坏神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体,导致神经冲动传递受阻。胸腺的作用: 约70%的重症肌无力患者伴有胸腺增生,10% - 15%的患者伴有胸腺瘤,胸腺在发病中起到了关键的免疫调节作用。
有啥常见症状表现
眼肌型表现: 最常见的是单侧或双侧眼睑下垂,眼皮抬不起来,同时可能伴有眼球运动障碍,影响视物。比如有的患者会发现自己照镜子时,眼睛睁不大,看东西双影。全身型表现: 除了眼肌症状外,还会累及面部肌肉、咀嚼肌、吞咽肌和四肢肌肉等。面部肌肉受累时,患者会出现表情淡漠;咀嚼肌无力会导致咀嚼困难;吞咽肌无力则会有吞咽费力、饮水呛咳等表现;四肢肌肉无力会使患者走路易疲劳、上下楼梯困难等。
该咋诊断鉴别
新斯的明试验: 是常用的诊断方法。医生会给患者肌肉注射新斯的明药物,若注射后患者的肌无力症状在一定时间内明显改善,就支持重症肌无力的诊断。一般注射新斯的明后20 - 30分钟可见症状减轻。电生理检查: 重复神经电刺激是常用的电生理检查方法,可见低频重复刺激时出现动作电位波幅递减,递减幅度超过10%以上有诊断价值。单纤维肌电图检查可发现颤抖(Jitter)增宽,甚至出现阻滞,也是辅助诊断的重要手段。血清抗体检测: 约80%以上的全身型重症肌无力患者血清中可检测到乙酰胆碱受体抗体,眼肌型患者阳性率相对低一些,但也有一定比例会出现抗体阳性。
