胃肠间质瘤的严重程度不能一概而论，总体来说，其生物学行为差异较大，约10%~30%的胃肠间质瘤在诊断时就已经发生转移，相对严重；而大部分早期发现的胃肠间质瘤通过手术等治疗有较好的预后。
肿瘤大小与严重程度关系
小于2厘米的胃肠间质瘤： 这类较小的胃肠间质瘤通常侵袭性较低，发生转移的风险相对较小。例如，研究发现约80%直径小于2厘米的胃肠间质瘤为良性或低危型，通过手术完整切除后，复发风险较低，患者预后较好。2~5厘米的胃肠间质瘤： 此大小范围的胃肠间质瘤侵袭性有所增加，有一定的恶变倾向和转移可能。大约有15%~30%的这类肿瘤具有潜在恶性，需要密切关注术后情况，必要时可能需要辅助药物治疗来降低复发转移风险。大于5厘米的胃肠间质瘤： 较大的胃肠间质瘤往往侵袭性较高，发生转移的可能性明显增大。超过5厘米的胃肠间质瘤中，约50%以上存在恶性行为，术后复发和转移的几率相对较高，严重影响患者的生存质量和生存期。
基因突变情况与严重程度
KIT基因突变类型： 如果胃肠间质瘤存在某些特定的KIT基因突变，比如外显子11突变，通常提示肿瘤的侵袭性相对较高，病情可能较为严重。这类患者复发和转移的风险相对较高，需要更积极的治疗监测。而如果是外显子9突变的胃肠间质瘤，其生物学行为也有一定的侵袭性特点，也需要重视后续的随访和治疗。PDGFRA基因突变类型： PDGFRA基因突变的胃肠间质瘤也有不同的情况，某些特定的PDGFRA突变形式也与肿瘤的恶性程度相关。存在这类突变的胃肠间质瘤相对来说预后可能相对复杂一些，病情严重程度也需要综合多方面因素来判断。
治疗方式与预后
手术治疗： 对于可切除的胃肠间质瘤，手术是主要的治疗手段。完整的手术切除是改善预后的关键。早期胃肠间质瘤通过根治性手术切除，5年生存率较高。但如果肿瘤无法完整切除，残留肿瘤细胞会增加复发转移的风险，严重影响患者的生存预后。靶向药物治疗： 对于无法手术切除或复发转移的胃肠间质瘤患者，靶向药物治疗非常重要。例如伊马替尼等靶向药物能有效抑制肿瘤细胞的生长和增殖。但如果患者对靶向药物耐药或药物治疗效果不佳，病情会逐渐进展，严重威胁患者生命，此时病情相对严重，需要探索其他治疗方案。