原发性小血管炎患者血清中的抗中性粒细胞胞质抗体通常会呈阳性，而ANCA是以中性粒细胞和单核细胞胞质成分为靶抗原的一种抗体，会出现在包括血管炎在内的多种自身免疫性疾病中。其中所谓的ANCA相关性血管炎，指的是一组血清ANCA阳性率较高的血管炎，涵盖了韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、节段坏死性新月体肾炎等。ANCA相关性血管炎是全身性的疾病，能够累及肾脏、皮肤、关节等众多器官，临床表现丰富多样，肾脏是最常被影响的器官。在临床及病理方面，最为常见的是快速进展性肾小球肾炎三型。所以往往会将ANCA相关性血管炎与三型的快速进展性肾小球肾炎紧密联系起来。在治疗方面，仍然是以糖皮质激素为主，还可以联合如环磷酰胺等其他免疫抑制剂，病情严重者可以进行强化血浆置换。
一、关于原发性小血管炎与ANCA的关系：
1.原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞质抗体常呈阳性。
2.ANCA是以中性粒细胞和单核细胞胞质成分为靶抗原的抗体。
3.ANCA出现在多种自身免疫性疾病中。
二、ANCA相关性血管炎的具体情况：
1.是血清ANCA阳性率较高的一组血管炎。
2.包含韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎等。
三、ANCA相关性血管炎的特点：
1.是全身性疾病。
2.可累及多个器官。
3.临床表现多样。
4.肾脏最常受影响。
四、ANCA相关性血管炎与快速进展性肾小球肾炎的联系：
1.临床及病理上常见快速进展性肾小球肾炎三型。
2.常将两者联系起来。
五、ANCA相关性血管炎的治疗：
1.以糖皮质激素为主。
2.可联合其他免疫抑制剂。
3.严重者可强化血浆置换。
总之，原发性小血管炎与ANCA密切相关，ANCA相关性血管炎是一组特定的血管炎，具有全身性、多器官受累及多样临床表现等特点，与快速进展性肾小球肾炎三型有紧密联系，其治疗以糖皮质激素为主并可联合其他免疫抑制剂。