神经鞘瘤的病因目前尚未完全明确，不过有一些相关因素被认为可能与之有关。目前并没有确切的单一原因能完全解释神经鞘瘤的引发，不过从现有研究来看，一些情况可能与之相关。
遗传因素相关
基因层面影响：有研究发现，某些遗传性综合征可能增加神经鞘瘤的发病风险。比如神经纤维瘤病2型（NF2），这是一种常染色体显性遗传病，患者体内第22号染色体上的NF2基因发生突变，就会大大提高患双侧听神经鞘瘤等神经鞘瘤的可能性。据统计，NF2患者中神经鞘瘤的发生率明显高于正常人群。家族聚集倾向：如果家族中有亲属患有神经鞘瘤相关疾病，那么家族其他成员患神经鞘瘤的风险可能会有所升高。但这并不是绝对的，只是相对来说有一定的家族易感性。
神经组织发育相关
神经嵴细胞异常：神经鞘瘤起源于神经嵴来源的施万细胞。在胚胎发育过程中，如果神经嵴细胞出现异常分化等情况，就可能导致施万细胞发生异常增殖，进而形成神经鞘瘤。这种胚胎发育时期的异常变化虽然具体机制还不完全清楚，但被认为是神经鞘瘤发生的一个潜在因素。神经纤维的影响：周围神经的正常结构和功能如果受到一些内在或外在因素干扰，可能会促使施万细胞发生转变，从而引发神经鞘瘤。例如，某些神经受到长期慢性刺激等情况，可能会影响施万细胞的正常状态，增加神经鞘瘤的发病几率。
环境与其他因素
辐射因素：长期暴露在电离辐射环境下可能与神经鞘瘤的发生有关。比如从事放射相关工作的人员，如果防护不当，长期受到一定剂量的辐射，其患神经鞘瘤的风险可能会比普通人群高。不过具体的辐射剂量 - 效应关系还在进一步研究中，但已有一些流行病学调查发现了辐射与神经鞘瘤发病的潜在关联。其他潜在因素：一些慢性炎症刺激等情况也被推测可能与神经鞘瘤的发生有一定关系。不过目前关于这方面的证据还相对有限，还需要更多的研究来明确慢性炎症等因素到底是如何影响神经鞘瘤发生的具体机制。